Question de M. RIETMANN Olivier (Haute-Saône - Les Républicains) publiée le 05/10/2023
M. Olivier Rietmann interroge M. le ministre de la santé et de la prévention sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou « maladie de charcot ».
Cette pathologie neuromusculaire progressive et fatale est caractérisée par la mort progressive des neurones moteurs, neurones qui commandent entre autres la marche, la parole, la déglutition et la respiration.
Il le remercie de préciser l'évolution annuelle du nombre de cas détectés au cours des cinq dernières années et, dans la mesure où une forte augmentation serait détectée, d'indiquer l'état des recherches sur les causes possibles.
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Réponse du Ministère de la santé et de la prévention publiée le 16/11/2023
La Sclérose latérale amyotrophique (SLA) (ou maladie de Charcot) est une maladie neurodégénérative considérée comme rare (incidence = 1,5-2,5/100 000 habitants, de l'ordre de 2500 nouveaux cas par an en France). La prise en charge thérapeutique est essentiellement symptomatique, ciblée sur le maintien de l'autonomie et la compensation de la dépendance, la prévention des complications et la compensation des déficiences vitales respiratoires et nutritionnelles. Elle est aussi en grande partie supportive et palliative. La France a mis en place un dispositif de prise en charge de la SLA dès 2002. Les Plans nationaux maladies rares (PNMR) successifs soutiennent l'effort spécifique porté sur cette pathologie et depuis 2014, la Filière de santé maladie rare FILSLAN (Sclérose Latérale Amyotrophique et maladies du neurone moteur) a été mise en place. Elle a pour but de structurer la coordination des centres en favorisant les actions de coordination et d'animation, mais aussi de faciliter le parcours de soins des usagers. Elle impulse et coordonne les actions de recherche entre équipes cliniques et acteurs de la recherche fondamentale. Tous les centres labellisés travaillent étroitement avec les 38 laboratoires de recherche institutionnels et sont associés aux actions de la filière. Concernant l'évolution annuelle du nombre de cas détectés au cours des cinq dernières années, les données collectées par la Banque nationale des données maladies (BNDMR) permettent d'affirmer qu'il n'y a pas, à l'heure actuelle, une augmentation du nombre de cas de SLA en France mais bien une montée en charge progressive du système de collecte de données par la BNDMR. Ces données sont progressivement collectées dans les centres labellisés maladies rares. Certains centres, dont les centres de la filière FilSLAN prenant en charge les patients atteints de SLA, recensent les données de leurs patients dans la BNDMR seulement depuis une période très récente. Concernant l'incidence de la SLA liée aux facteurs environnementaux, aucune étude cas-témoin n'a permis d'identifier de manière robuste l'impact d'un facteur environnemental. Néanmoins, plusieurs facteurs environnementaux sont susceptibles d'être associés au risque de développer une SLA : exposition à des toxiques (pesticides), à des métaux lourds, à une neurotoxine (BMAA). L'absence de réplication de preuves impliquant ces facteurs environnementaux n'implique pas qu'ils ne sont pas en partie responsables de la pathologie. Il faut cependant certainement imaginer un processus d'interaction gène/environnement sur une longue durée de plusieurs années, pour expliquer l'augmentation du risque de développer la maladie. Une étude récente a été menée par la BNDMR sur les déterminants environnementaux de la sclérose latérale amyotrophique. L'objectif de cette étude est d'approcher leur rôle par la mesure de l'association entre revenus, densité urbaine et probabilité de développer une SLA en France. Les résultats préliminaires démontrent la faisabilité d'un vaste champ d'investigation sur les associations potentielles entre des variables environnementales et la SLA par la manipulation croisée des données de la BNDMR et d'autres bases de données existantes. Afin de consolider ces résultats, une étude sur les données du Système National de Données de Santé sera menée. Bien que la recherche des causes possibles à la survenue de la SLA soit essentielle, la recherche des traitements pour cette pathologie est décisive. A ce titre, le PNMR 3 a confirmé la nécessité d'une prise en charge de la SLA par des centres experts étant investis dans la recherche. La coordination des centres experts au sein de la filière de santé maladies rares est réalisée par FILSLAN qui a mis en place un guichet unique pour un accès rapide aux traitements. Entre 2011 et 2021, le ministère de la santé et de la prévention a soutenu 6 projets de recherche SLA sélectionnés à la suite d'appels à projets pour un montant de 4 786 305 Meuros. Parmi ces projets, deux ont pu aboutir et ont déjà fait l'objet de publications. Dans le cadre de la SLA, cette dynamique dans la recherche est nécessaire car aujourd'hui, les thérapeutiques ne peuvent être que palliatives. Obtenu en janvier 2022, le label F-CRIN, par son gage d'excellence, va permettre à la filière FilSLAN de porter des projets de recherche clinique d'envergure internationale et de diffuser des publications scientifiques. Le Plan France médecine génomique 2025 (PFMG 2025) doit aussi permettre des avancées dans la connaissance de la SLA et ouvrir la voie à de meilleures prises en charge de cette pathologie et de sa recherche en développant une médecine de précision avec des thérapies ciblées.
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